Diagnóstico y tratamiento multidisciplinario de melanoma temprano y localmente avanzado. Consenso de expertos. Asociación Colombiana de Hematología y Oncología (ACHO) / Diagnosis and multidisciplinary treatment of early-stage and locally advanced melanoma: Expert consensus, Colombian Association of Hemato-Oncology (ACHO)

Resumen Introducción: El melanoma ocasiona el 75% de las muertes por cáncer de piel. Según GLOBOCAN, en 2018 se presentaron 287.723 casos nuevos de melanoma, con una mortalidad de 60.712 casos, que equivale al 20% del total de los casos incidentes. Las alternativas para el tratamiento del melanoma se fundamentan en la estatificación de la enfermedad, y en las características moleculares de la enfermedad. Objetivo: Consensuar, por común acuerdo de expertos, sugerencias para el diagnóstico y manejo de melanoma temprano basadas en la evidencia y ajustadas al contexto colombiano. Métodos: Se llevó a cabo un consenso de expertos multidisciplinario, constituido por 19 oncólogos clínicos, 2 cirujanos de mama y tejidos blandos, 2 dermatólogos, 2 patólogos y 2 radioterapeutas, miembros activos de la Asociación Colombiana de Hemato Oncología (ACHO). Este consenso se realizó en 4 etapas: 1. Estructuración de 29 preguntas, que se calificaron de 1 a 9. 2. Reenvío de las preguntas no consensuadas. 3. Análisis y discusión de las respuestas. 4. Las respuestas no consensuadas se llevaron a un consenso nominal. Resultados: Se discutieron 29 preguntas relacionadas con el diagnóstico y tratamiento de melanoma temprano, se construyeron sugerencias basadas en evidencia utilizada por los expertos y en guías de manejo de oncología reconocidas internacionalmente, adaptadas al contexto y realidad colombianos. Conclusiones: Se presentan sugerencias multidisciplinarias para el diagnóstico y tratamiento de melanoma temprano, las cuales debe considerarse para orientar la toma de decisiones y homogenizar la práctica clínica de acuerdo al contexto colombiano y a las características propias del sistema de salud del país. Este es un documento académico y no regulatorio.

Abstract Introduction: Melanoma causes 75% of deaths from skin cancer. In 2018, according to GLOBOCAN, 287,723 new melanoma cases were registered, with a mortality of 60,712 cases, which is equivalent to 20% of all incident cases. Alternatives for the treatment of melanoma are based on disease staging and the molecular characteristics of the disease. Objective: To establish a consensus by common agreement of experts and construct suggestions for the diagnosis and management of early-stage melanoma based on evidence and adjusted to the Colombian context. Methods: A multidisciplinary expert consensus was established, wth the participation of 19 clinical oncologists, 2 soft tissue surgeons, 2 dermatologists, 2 pathologists, and 2 radiotherapists, active members of the Colombian Association of Hemato-Oncology (ACHO). This consensus was carried out in four stages: 1) Structuring of 29 questions, which were scored from 1 to 9; 2) Resubmission of non-consensual questions; 3) Analysis and discussion of responses; and 4) Validation of non-consensual responses by nominal consensus. Results: Twenty-nine questions related to the diagnosis and treatment of early-stage melanoma were discussed in order to construct suggestions based on evidence proven by experts, as well as on internationally recognized oncology management guidelines adapted to the Colombian context and reality. Conclusions: Multidisciplinary suggestions are offered for the diagnosis and treatment of early-stage melanoma, which should be considered in order to guide decision-making and homogenize clinical practice according to the Colombian context and the characteristics of the Colombian health care system. This is an academic and non-regulatory document.

Mutant GNLY is linked to Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis.

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare severe cutaneous adverse reactions to drugs. Granulysin (GNLY) plays a key role in keratinocyte apoptosis during SJS/TEN pathophysiology. To determine if GNLY-encoding mutations might be related to the protein's functional disturbances, contributing to SJS/TEN pathogenesis, we performed direct sequencing of GNLY's coding region in a group of 19 Colombian SJS/TEN patients. A GNLY genetic screening was implemented in a group of 249 healthy individuals. We identified the c.11G > A heterozygous sequence variant in a TEN case, which creates a premature termination codon (PTC) (p.Trp4Ter). We show that a mutant protein is synthesised, possibly due to a PTC-readthrough mechanism. Functional assays demonstrated that the mutant protein was abnormally located in the nuclear compartment, potentially leading to a toxic effect. Our results argue in favour of GNLY non-synonymous sequence variants contributing to SJS/TEN pathophysiology, thereby constituting a promising, clinically useful molecular biomarker.

Reclasificación de la revista en Publindex: [editoriales]

El resultado de la reclasificación de la Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica en el Índice Bibliográfico Nacional, Publindex. Se ha logrado de nuevo estar indizados en la categoría C, con una vigencia entre el 1° de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2012, clasificación que nos permite seguir trabajando para mejorar la calidad editorial con la ayuda de todos los que con tanto interés y profesionalismo han colaborado con la autoría de artículos y la revisión de manuscritos.

Cuántos dermatólogos hay en Colombia?: análisis de los datos de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica / How many dermatologists are there in Colombia?: data analysis of the Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica

En Colombia, con datos de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica (que incluye al 90% de los dermatólogos del país) se estima un número de 1,25 dermatólogos por 100.000 habitantes. Los dermatólogos es Colombia están mal distribuidos, con una alta concentración en las ciudades, algunas de las cuales tienen más de 3 dermatólogos por 100000 habitantes, y una oferta rural pobre. En los Estados Unidos, la predicción de dermatólogos requeridos es de 2,8 a 3 por 100000 habitantes. La demanda de dermatólogos en Colombia depende de nuestro sistema de salud, el cual delega a los médicos generales el cuidado de una gran proporción de los pacientes con enfermedades dermatológicas, asi que los estándares de Estados Unidos no son equiparables a nuestro país. El número de dermatólogos graduados en Colombia ha aumentado desde el 2010 de 18 a 24 por año, recientemente se han abierto 5 nuevos programas de dermatología y algunos han aumentado el número de residentes admitidos. Se debe hacer un esfuerzo para calcular nuestra capacidad en el número de residentes y para proyectar un adecuado recurso humano que satisfaga la demanda de dermatólogos en Colombia.

Grandes dosis de corticoides sistémicos en pacientes con síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: descripción de siete casos y revisión de la literatura / Treating Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis with high dose of glucocorticosteroids: report of seven cases and review of the literature

Antecedentes: El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica hacen parte del espectro de reacciones medicamentosas graves caracterizadas por una destrucción progresiva de la piel y las mucosas, y que son mediadas por una respuesta inmunitaria exagerada. A pesar de los múltiples avances en el entendimiento de su fisiopatología, no existe un tratamiento farmacológico que tenga suficiente evidencia clínica como para respaldar su uso de manera rutinaria. No obstante, a través de los años, varios investigadores han utilizado esteroides, con diferentes resultados. El objetivo del presente trabajo fue describir nuestra experiencia con el uso de esteroides en dosis grandes, para el manejo del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes mayores de 18 años que ingresaron a la Fundación Valle Lili (Cali, Colombia) con diagnóstico de síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica, entre el 1 de enero de 2006 y el 31 de mayo de 2010. Se registraron datos clínicos, epidemiológicos y resultados de pruebas de laboratorio solicitados a su ingreso al servicio de urgencias; se excluyeron los pacientes con un tiempo mayor de 10 días, desde el inicio de los síntomas hasta su ingreso a la institución. Resultados: Se incluyeron siete pacientes, con una edad promedio de 44 años (rango, 27 a 56 años), de los cuales, cinco eran mujeres; se registraron seis casos del síndrome de Stevens-Johnson y uno de necrólisis epidérmica tóxica. La mayoría de los pacientes presentaron una reacción cutánea generalizada, uno presentó un importante compromiso de las mucosas exclusivamente. En promedio, los esteroides se iniciaron 4,4 días después del inicio de los síntomas, con una duración del tratamiento de 3,7 días (rango, 3 a 5 días) y una estancia hospitalaria total promedio de 10,2 días (rango,4 a 19 días). El efecto secundario más común fue hipopotasiemia leve (6 de los 7 pacientes); una paciente presentó hiperglucemia, que requirió manejo con insulina, y bradicardia asociada al uso de metilprednisolona al tercer día de iniciado el tratamiento. Dos pacientes presentaron sepsis sin aislamiento del germen, lo que conllevó a una mayor estancia hospitalaria en uno de ellos. Conclusión: En nuestra serie de pacientes, el uso de grandes dosis de esteroides se asoció a una rápida resolución de las manifestaciones cutáneas, teniendo como efecto secundario más frecuente la hipopotasiemia leve que mejoró de forma adecuada con la reposición.

Manifestaciones cutáneas de las neoplasias malignas / The cutaneous manifestations of internal malignancy

Las manifestaciones cutáneas de los tumores malignos comprenden un grupo de enfermedades que pueden ser marcadores de la presencia de neoplasias ocultas y permitir su diagnóstico temprano. Su fisiopatología aún no ha sido bien esclarecida. Existen diversos grupos, algunos claramente asociados y otros en los que sólo hay una asociación estadística.

Pilomatrixoma gigante de aspecto verrucoso en miembro inferior: reporte de un caso / Giant pilomatricoma with a verrocous variant: a case report

El pilomatrixoma gigante es un tumor raro, que ha sido poco reportado en la literatura. Se han descrito diferentes características clínicas, pero hasta el momento ninguna con aspecto verrucoso. Presentamos el caso de un paciente con pilomatrixoma gigante de aspecto verrucoso, una nueva variante clínica.

Prurigo nodular tratado con UVB de banda estrecha / Prurigo nodularis treated with narrow band UVB

Paciente femenina de 32 años, con cuadro clínico de cinco años de pápulas y nódulos pruriginosos, desarrollados en la parte distal de las extremidades; las lesiones excoriadas estaban cubiertas por costras y descamación. Se hizo diagnóstico de prurigo nodular confirmado por biopsia. La respuesta a los tratamientos convencionales fue pobre. Se inició fototerapia UVB de banda estrecha con buenos resultados.

Queratoacantomas, ¿una manifestación tardía de incontinencia pigmenti / Queratoacantomas, late manifestations of Incontinentia pigmenti

Se reporta el caso de una paciente con incontinencia pigmenti (IP) en estadio 3, con lesiones pigmentadas lineales que siguen las líneas de Blaschko en extremidades y tronco. Sobre estas lesiones aparecen, en el transcurso de tres años, seis tumores verrucosos compatibles histopatológicamente con queratoacantoma (QA). Estos QA, como los tumores queratóticos subungueales de la IP, pueden corresponder a una manifestación tardía de la enfermedad.